خانواده بیماران سی اف این روزها در گیرودار تهیه ضروری‌ترین داروی بیمار خود هستند

بیماری سی‌اف یا فیبروز کیستیک (CF) که در دسته بیماری‌های صعب‌الاعلاج قرار دارد، یکی از اختلالات ژنتیکی شایع و جدی است که میزان بروزش برای یک نوزاد در هر ۲ تا ۳ هزار تولد اعلام شده است.

کد خبر: ۴۲۰۹۵

تاریخ : ۱۸ شهريور ۱۳۹۹ - ۰۹:۳۷

نوشته

تکتم جاوید | شهرآرانیوز؛ ازدواج‌های فامیلی و وجود ژن معیوب در والدین، میراث بدی برجای می‌گذارد برای این فرزندان. اگرچه تعدادشان از مبتلایان بیماری‌های دیگر کمتر است، عوارض شدید بیماری‌شان، معضلی تمام‌نشدنی است. بیماری سی‌اف یا فیبروز کیستیک (CF) که در دسته بیماری‌های صعب‌الاعلاج قرار دارد، یکی از اختلالات ژنتیکی شایع و جدی است که میزان بروزش برای یک نوزاد در هر ۲ تا ۳ هزار تولد اعلام شده است.

بزرگ‌ترین مشکل افراد مبتلا به سی‌اف این است که قادر به جذب ویتامین‌های محلول در چربی نیستند و باید به‌طور مداوم و روزانه چهار نوع ویتامین کا، دی،‌ای و آ را مصرف کنند. جذب چربی، ویتامین و موادمعدنی در بدن بیمار مبتلا، نیاز به مصرف نوع خاصی از دارو‌های آنزیمی دارد که با نام تجاری «کرئون» سال‌ها دردسترس بیماران قرار داشت و حالا چندماهی است که یافتنش به مشکل جدی بیماران بدل شده است.

داروی کرئون آلمانی مدتی دردسترس نبود و داروی مشابه ایرانی در سبد حمایتی بیماران قرار گرفت که ترکیباتش وارداتی کره‌جنوبی است و اینجا فقط با نام «کرئوفورت» بسته‌بندی می‌شود. این داروی مشابه نه‌تن‌ها اثر درمانی داروی قبلی را ندارد، بلکه عوارض شدیدی برای بیماران داشته است، به‌طوری‌که برخی خانواده‌ها حتی به قیمت کاهش وزن‌گیری کودکان خود که برای سلامتی شان خطرناک است، از خوراندن این دارو به فرزندشان منصرف شدند. گزارش ما از صحبت خانواده‌ها، مسئولان انجمن سی‌اف استان و وعده‌های وزارتخانه برای تامین این دارو پیش‌روی شماست.

بسته حمایتی برایمان دردسرساز شد

فنایی چند سال است که درمان فرزندانش را پیگیری می‌کند و آن‌قدر به انجمن رفت‌وآمد کرده که حالا یکی از اعضای افتخاری و فعال آن شده است. او یکی از معترضان به بسته حمایتی و تغییر داروی اصلی بیماران سی‌اف است و در این باره می‌گوید: پیش از ماجرای بسته حمایتی، هزینه خرید داروی کرئون با بیمه ۱۰۰ هزارتومان و بدون بیمه ۱۵۰ هزارتومان بود. از حدود آبان سال گذشته اعلام کردند که دارو‌های این بیماران در سبد بسته حمایتی قرار گرفته و نوع ایرانی دارو تولید شده است که البته مواد اولیه آن از کره‌جنوبی می‌آمد و در ایران بسته‌بندی می‌شد.

والدین ابتدا از این خبر خوشحال شدند، اما بعد از گذشت مدتی و مصرف دارو، علائم گوارشی همچون دل‌درد، دل‌پیچه و اسهال در بچه‌ها شروع شد. حتی بعضی بچه‌ها انسداد روده پیدا کردند و بستری شدند. روزبه روز حال بچه‌ها بدتر می‌شود و شرایط سختی را به خانواده‌ها تحمیل کرده است.

داروی اصلی کرئون که ساخت کشور آلمان است، حالا به‌صورت آزاد و با قیمت هر بسته ۶۰۰ هزارتومان فروخته می‌شود و این برای مادری مثل او که دو فرزند مبتلا دارد، یعنی یک هزینه سرسام‌آور در ماه: «من برای دو فرزندم باید فقط همین یک قلم دارو را به قیمت یک‌میلیون و ۶۰۰ هزارتومان تهیه کنم، درحالی‌که بچه‌های ما به جز کرئون، روزی ۷ تا ۸ قلم داروی دیگر هم مصرف می‌کنند که همگی گران است.»

او درباره نامه‌نگاری والدین به دانشگاه علوم‌پزشکی و اعلام پزشکان درباره اثر متغیر این دارو بر بیماران هم حرف‌هایی می‌زند: «بهانه‌شان این است که، چون دارو مشابه ایرانی دارد، دولت به داروی خارجی ارز نمی‌دهد، درحالی‌که پسر من ۱۰ سال است داروی خارجی مصرف می‌کند و حالا داروی مشابه ایرانی با وضعیتش سازگار نیست.»

هزینه‌های چندمیلیونی تامین ماهانه دارو

حسن‌پور مادر دو پسربچه پنج و ده‌ساله مبتلا به سی‌اف است. پسر اولش در چهارماهگی ۲ کیلو و ۴۰۰ گرم وزن داشت و همین باعث شد پی دوا و درمان را بگیرند و متوجه بیماری شوند، اما برای فرزند دوم از چهل‌روزگی بیماری را تشخیص دادند. حالا تمام دغدغه او و شوهرش، مراقبت و نگهداری از این دو پسربچه است، آن‌هم در خانواده‌ای که شوهر شغل آزاد دارد و مادر، خانه‌دار یک منزل اجاره‌ای است.

نگرانی اصلی این خانواده، دارو‌هایی است که بچه‌ها مصرف می‌کنند و کم کردن عوارض آن‌ها: «هر دو پسرم به کرئون نیاز دارند، اما من توان خریدش را ندارم. داروی ایرانی هم عوارض زیادی دارد. بچه‌ها مدام دل‌درد هستند. ما به‌سختی و با هزار نوع دارو سعی می‌کنیم وزن بگیرند، اما چون دفع چربی دارند، وزن کم می‌کنند و کم‌اشت‌ها شده‌اند. مسئولان انجمن کمک زیادی به خانواده‌ها می‌کنند و این ماه ۸۰ عدد کرئون به ما دادند، اما جواب‌گوی نیاز بچه‌ها نیست.»

او از هزینه‌ای می‌گوید که ماهانه بیش از ۲ میلیون تومان است و به زندگی‌شان تحمیل شده است: «مشکل ما فقط تهیه کرئون نیست. افراد مبتلا به این بیماری باید روزانه دارو‌های دیگری همچون شیرخشک، آنتی‌بیوتیک و بخور‌ها را مصرف کنند؛ به همین دلیل هزینه‌ها کمرشکن است. همین امروز دستگاه بخور را قیمت گرفتم یک میلیون تومان که باید برای هر فرزندم جداگانه یکی تهیه کنم. پرداخت ۲ میلیون تومان فقط برای دستگاه برای خانواده ما مبلغ سنگینی است. همچنین باید تغذیه خاصی داشته باشند تا وزن‌گیری کنند.»
پسر بزرگ این خانواده در ده‌سالگی، فقط ۲۰ کیلوگرم وزن دارد و نسبت‌به هم‌سن‌وسالانش جثه کوچک‌تری دارد و خیلی ضعیف است.

این‌طور به نظر می‌رسد که انجمن سی‌اف استان درحد توانش به خانواده‌ها کمک می‌کند، اما این کافی نیست. مشکل این است که تعداد خیران این حوزه اندک است و مسئولان انجمن هم با مشکلات زیادی روبه‌رو هستند. آن‌ها موفق شده‌اند با توافق بیمه، هزینه «توبرامایسین» استنشاقی را که بیش از ۶۰۰ هزارتومان خریداری می‌کردند، صفر کنند. خانم حسن‌پور که فرزندانش این دارو را هم مصرف می‌کنند، تاکید می‌کند: البته تقاضای ما این است که این اتفاق برای دارو‌های دیگری مثل «سالبوتامول» یا «سدیم‌کلراید» و «جنتسامایسین» هم بیفتد، زیرا جزو دارو‌های مصرفی روزانه بیماران سی‌اف هستند.

خانواده‌ها به‌هم دارو قرض می‌دهند

معاونت غذا و داروی دانشگاه علوم‌پزشکی مشهد مدتی پیش برای پیشگیری از توزیع ناعادلانه داروی کرئون، توزیع آن را عهده‌دار شد و به هر خانواده ۸۰ عدد کپسول خوراکی تحویل داد، درحالی‌که میزان مصرف هر فرد مبتلا به این بیماری، متفاوت است و همین موضوع باعث شده است خانواده‌ها تا وقتی دارو دارند، به فرزندشان بدهند و وقتی قرص‌ها تمام شد، رژیم او را عوض کنند.

خانواده‌های بیماران با هم در ارتباط هستند و از یکدیگر حمایت می‌کنند. گاهی حتی از آن ۸۰ قرص سهمیه‌ای به هم قرض می‌دهند. نمونه‌اش آقای رمضانی که عصر باید برود سراغ خانواده یکی از بیماران و تعدادی قرص، قرض بگیرد. پسر شش سال‌ونیمه او از دو سال پیش به اعضای انجمن بیماران سی‌اف پیوسته است و او حالا به‌عنوان یک عضو فعال در کنار دیگر اعضای انجمن به‌دنبال وعده‌های مسئولان و پیگیری مطالبات بیماران است. خودش می‌گوید: باوجود اینکه ظاهر بیماران نشان نمی‌دهد، آن‌ها دچار مشکلات و عوارض فراوانی می‌شوند. این مسئله برای جلب رضایت خیران اهمیت زیادی دارد، زیرا آن‌ها با دیدن شرایط ظاهری کودک به‌سختی راضی به کمک کردن می‌شوند، درحالی‌که همه سیستم داخلی بدن این بیماران ازجمله دستگاه گوارش، ریه، قلب و کبد درگیر می‌شود.

«برخی دارو‌های این بیماران آن‌قدر گران است که اصلا به خرید آن فکر نمی‌کنیم.» رمضانی با بیان این جمله ادامه می‌دهد: داروی «دورناز آلفا» یکی از آن‌هاست که داروخانه‌ها مقدار مصرفی یک ماهه آن را یک‌میلیون و ۳۰۰ تا یک‌میلیون و ۵۰۰ هزارتومان به فروش می‌رسانند، اما دارویی که بیش از همه برای تهیه‌اش مشکل داریم، کرئون است که بیماران هر کپسول آن را باید با هر وعده غذا بخورند تا چربی جذب کنند؛ یعنی روزی سه کپسول!»

به گفته او داروی «کرئوفورت» ایرانی که توزیع شده است، آن‌قدر بچه‌ها را دچار عوارض کرده است که برخی والدین مصرف آن را برای کودکشان قطع کرده و رژیم غذایی کودک را تغییر داده‌اند. البته همان دارو هم دو سه ماهی نایاب شده بود: «مشکلات آن‌قدر زیاد شد که تعدادی از خانواده‌ها تجمع کردند تا صدای اعتراض خود را به گوش مسئولان برسانند.»

گفته‌ها حاکی از آن است که برخی خانواده‌ها از طریق آشنایانشان در کشور‌های دیگر، خود مقداری داروی کرئون با قیمت کمتری وارد کرده‌اند. به‌طور مثال یکی از آن‌ها از ترکیه و با لیر آزاد، دارو را به مبلغ ۵۰۰ هزارتومان وارد کرده است، درحالی‌که بیماران این دارو را در مشهد ۶۰۰ هزار تومان می‌خرند. اما این ترفند برای همه ممکن نیست و همچنان مشکل تامین داروی باکیفیت وجود دارد.

ذره بین

کودک مبتلا به سی‌اف، یک ژن معیوب دارد که در ورود و خروجِ کلریدسدیم یا نمک از سلول‌های بدنش تأثیر می‌گذارد. نتیجه این وضعیت، تولید مخاط غلیظ، سنگین و چسبنده، عرق شور و غلیظ شدن شیره‌های گوارشی است. ترشح مخاط غلیظ می‌تواند ریه‌ها را مسدود کند و کودک مبتلا به فیبروز سیستیک را مستعد مشکلات تنفسی و عفونت‌های ریه کند؛ به‌دلیل فراهم کردن مخاط و محیط بسیار مساعد برای باکتری‌ها و درنهایت، آسیب شدید به ریه و وقتی شیره‌های گوارشی غلیظ‌شده نمی‌توانند برای شکستن مواد غذایی و جذب مواد مغذی از آن‌ها از لوزالمعده به روده کوچک بروند، کودک ممکن است دچار مشکلات گوارشی و نارسایی رشد هم بشود.

برای همین کودکان سی‌اف مثل این کودک مبتلا، جز جثه‌ای کوچک‌تر از سن خود، علامت دیگری در ظاهر ندارند. به استناد پژوهش «فیتنس مگزین»، پسر‌ها در ده سالگی به‌طور متوسط ۱۴۰ سانتی‌متر قد و ۳۲ کیلوگرم وزن دارند و تا دوازده سالگی قد آن‌ها تا ۱۴۹ سانتی‌متر و وزنشان تا ۴۱ کیلوگرم افزایش می‌یابد، اما ابوالفضل ده ساله ۲۰ کیلو وزن دارد و ۱۳۰ سانتی‌متر قد. علیرضای یازده ساله هم فقط ۱۳۵ سانتی‌متر قد دارد و ۲۸ کیلوگرم وزن؛ وزنی که پس از مصرف داروی جدید ۲ کیلوگرم هم کم شده است.

درباره انجمن سی اف

خراسان‌رضوی برای اولین بار انجمن سی اف کشور را راه اندازی کرد

سال ۹۳ ثبت و راه اندازی انجمن سی اف استان

۳۰۰ بیمار مبتلا در استان، عضو انجمن هستند

در چندماه گذشته قیمت داروی کرئون چهاربرابر شده است

۲ مرکز خیریه به طور ثابت به بیماران سی اف کمک می‌کنند

۱۰ هزار بیمار مبتلا به سی اف در کشور شناسایی شده اند

با تلاش بسیار، متوسط عمر بیماران سی اف به ۵۰ سال رسیده است

درخواست ۱۷۰ متخصص گوارش برای توزیع داروی خارجی بیماران سی‌اف

تامین دارو باید مشغله ذهنی مسئولان باشد، نه پزشک و خانواده بیمار

بیماری سی‌اف در ایران را سال‌ها پیش، پزشکان متخصص گوارش در تهران شناختند و به‌تدریج شهر‌های دیگر همچون مشهد به‌طور ویژه بیماران را بررسی و از میان آن‌ها، مبتلایان را شناسایی کردند، اما هیچ ساختار منسجمی برای گردهم آوردن این بیماران و برنامه‌ریزی برای درمانشان وجود نداشت تا اینکه در سال ۱۳۸۳ برای اولین بار در کشور یک درمانگاه مخصوص بیماران سی‌اف به همت دکتر حمیدرضا کیانی‌فر، فوق‌تخصص گوارش کودکان و استادان دیگری همچون دکتر سیدجواد سیدی در مشهد راه‌اندازی شد تا ضمن معرفی بیماری به جامعه پزشکی، به خانواده‌ها نیز کمک کنند؛ برای همین یک روز در هفته را به ویزیت بیماران سی‌اف اختصاص دادند.

درنهایت انجمن سی‌اف خراسان‌رضوی به همت و تلاش‌های شبانه‌روزی همین جمع در سال ۱۳۹۳ و بازهم برای اولین تجربه این‌چنینی در کشور ثبت شد. «تاسیس انجمن ما اولین تجربه در کشور بود و باعث شد بعد از آن شهر‌های دیگر هم به این بیماری توجه کنند.

شاید تعداد بیماران شناسایی‌شده کمتر از ۱۰ هزارنفر در ایران باشد، اما مطمئن هستیم دو تا سه‌برابر این تعداد همچنان پنهان و ناشناخته به اسم بیماری‌های دیگر درمان می‌شوند.» دکتر حمیدرضا کیانی‌فر این توضیح را با شرح وضعیت کمبود دارو تکمیل می‌کند و می‌گوید: اتفاق خوبی که برای این بیماران افتاد، تصمیم وزارت بهداشت برای تهیه بسته حمایتی بود. یکی از بخش‌های آن، این بود که ۶ بار در سال ویزیت پزشک متخصص رایگان، ۶ بار در سال ویزیت متخصص تغذیه و به همین ترتیب از ویزیت هفتم هزینه پرداخت شود که تاحدودی به بیماران کمک می‌کند. همچنین قرار شده است ۱۰۰ عدد قرص کرئون ایرانی در ماه برای هر بیمار رایگان توزیع شود. این تصمیم برای خانواده‌هایی که برای بیمار خود هزینه میلیونی می‌کنند، کمک بزرگی است.

این پزشک متخصص اگرچه بسته حمایتی را مفید می‌داند، از عوارض داروی جدید این بسته هم می‌گوید که اجازه نداده است کام خانواده‌ها و بیماران شیرین بماند: «مشاهده عوارض داروی جدید، ۱۷۰ نفر از متخصصان گوارش کشور را بر آن داشت که درخواستی بنویسند و امضا کنند تا داروی کرئون خارجی دوباره دردسترس بیماران قرار بگیرد.»

کیانی‌فر تاکید می‌کند: این دارو در تمام دنیا شناخته شده است و درحال تجویز به بیماران است. نباید به صرف اینکه یک دارو در ایران تولید می‌شود، جلوی واردات داروی مشابهش گرفته شود. ما در همه انواعِ محصولات موجود در بازار تنوع داریم و باید در دارو هم تنوع وجود داشته باشد تا براساس وضعیت بیمار تجویز شود.

این متخصص گوارش کودکان ادامه می‌دهد: قدم اول، واردات داروی کرئون است و قدم دوم، کاهش قیمت آن. قیمت این دارو از سال گذشته چهاربرابر شده است. اگر درآمد مردم هم در این مدت چهاربرابر شده بود، نگرانی وجود نداشت، اما مسئله این است که نگهداری از یک بیماری سی‌اف، رنج و هزینه زیادی را به خانواده‌ها تحمیل می‌کند. این‌ها علاوه بر هزینه‌های دیگر زندگی است. متاسفانه حتی بعضی پزشکان هم علاقه‌ای به درمان چنین بیمارانی ندارند -چون دردسر دارد و پیگیری زیادی می‌خواهد-، ولی در این مدت خیران پرتلاش و دلسوزی کنار انجمن سی‌اف استان بوده‌اند: «دو خیریه راه سلامتی و مهر مولانا چندسالی است به‌طور ثابت هزینه ماهانه بیماران را تقبل کرده‌اند، اما با رشد مداوم تورم و تغییر هزینه داروها، کمک‌ها بخش کوچکی از مشکلات را پوشش می‌دهد. پزشکان و عوامل انجمن، پیگیر یافتن خیران شده‌اند تا بخشی از دغدغه خانواده‌ها را کم کنند.»

این شرایط البته یک تعجب و افسوس بزرگ هم برای دکتر کیانی‌فر به‌دنبال دارد: «در هیچ کشوری ندیده‌ام پزشک فکر کند چه دارویی بنویسد تا هزینه کمتری برای بیمارش داشته باشد و آیا اصلا دارو پیدا می‌شود یا خیر. تامین دارو باید مشغله ذهنی مسئولان باشد نه منِ پزشک و خانواده بیمار.»

عارضه بیشتر با مصرف ناقص دارو‌ها

عضو هیئت‌مدیره انجمن سی‌اف استان می‌گوید: سی‌اف یک بیماری ژنتیکی است که تقریبا روی همه دستگاه‌های بدن تاثیر می‌گذارد، اما اصلی‌ترین دستگاه‌های درگیر، سیستم تنفسی و گوارش هستند. این بیماری، سیستم تنفسی بیمار را دچار عفونت‌های مکرر می‌کند و در گوارش باعث می‌شود جذب و هضم غذا مختل شود و بیمار را دچار سوءجذب می‌کند و اگر درمان صورت نگیرد، کودک لاغر و ضعیف دچار مشکلات تغذیه خواهد شد. وقتی بدن ضعیف می‌شود، بیمار دوباره مستعد عفونت ریه است.

دکتر سیدجواد سیدی از سال‌ها پیش انجمن را همراهی می‌کرد، اما به این دلیل که یکی از عوارض مهم این بیماری عفونت ریه است، تا مقطع فوق‌تخصص ریه کودکان، درس خواند و این روز‌ها به‌عنوان تنها متخصص این رشته، عضو هیئت‌مدیره و یاور مهم بیماران است.

او می‌گوید «در گذشته این بیماران عمر طولانی نداشتند و یک کودک سی‌اف به پنج‌سالگی هم نمی‌رسید، اما در این چند سال و با پیگیری متخصصان اکنون بیماری با حدود ۵۰ سال هم داریم. البته همان‌طور که بیماران متوسط عمرشان افزایش می‌یابد، به همان میزان درمانشان هم سخت‌تر و نیازهایشان بیشتر می‌شود.»

سیدی ادامه می‌دهد: این بیماری وقتی عارضه کمتری دارد که بیمار همه دارو‌ها را مرتب مصرف کند و تغذیه پرکالری خوبی داشته باشد، وگرنه با کاهش وزن شدیدی روبه‌رو شده، عوارض به‌سرعت به‌سراغش می‌آید. والدین وقتی عارضه دارو‌ها را می‌بینند، به‌دنبال داروی دیگری می‌گردند و کمیاب بودن و نایاب شدن دارو، دردشان را بیشتر می‌کند.

دکتر سعیده طالبی هم مدیرعامل انجمن و پزشک تغذیه بیماران است. او به‌عنوان کسی که هرروز عوارض نبود داروی مناسب را در کاهش وزن بچه‌ها می‌بیند، می‌گوید: «برای بیماران برنامه غذایی خاصی چیده‌ایم و یک گرم، یک گرم وزن می‌گیرند، ولی وقتی کرئون نیست که چربی را جذب کند، به‌شدت وزن کم می‌کنند. عوارض کمبود دارو را می‌توان به شکل روزانه و محسوس در بیماران مشاهده کرد و کاری از ما ساخته نیست.»

وعده سازمان غذاودارو: داروی کرئون به‌زودی توزیع می‌شود

پیگیری‌های مداوم بیماران در این مدت، تجمع آنان و همچنین نامه متخصصان گوارش کل کشور، شاید حاصلش وعده‌ای باشد که درقالب نامه‌ای به بیماران داده شده است. براساس نامه‌ای که از سازمان غذاوداروی کشور رسیده است، به‌زودی داروی آلمانی کرئون با قیمت کمتر، اما با تعداد محدود و مشخص بین بیماران توزیع خواهد شد. اگرچه این وعده سازمانی زمان کاملا مشخصی ندارد، بیماران و خانواده‌های آنان را دلخوش کرده است که شاید صدای آنان به گوش مسئولان مربوط رسیده است.