وقتی شیرخشک رژیمی کم است | روایتی از دردسر‌های عظیم نوزادان مبتلا به بیماری‌های متابولیک

ازآنجاکه اختلالات متابولیسم نقصی ژنتیکی هستند، درمانی هم برای آنان وجود ندارد و مبتلایان باید تا پایان عمر از برنامه غذایی و خوراک مخصوصی تغذیه کنند. اگر مصرف شیرخشک‌های رژیمی بموقع شروع نشود، عقب ماندگی ذهنی، ناتوانی‌های جسمی حرکتی و حتی مرگ جان نوزاد را تهدید می‌کنند.

کد خبر: ۹۱۵۱۵

تاریخ : ۲۰ آذر ۱۴۰۰ - ۱۱:۲۶

نوشته

تکتم جاوید | شهرآرانیوز؛ با یک تعریف شروع کنیم؛ تعریف بیماری‌های متابولیک. بیماری‌هایی که هضم نهایی یک یا چند ماده غذایی مانند پروتئین، قند یا چربی را در بدن نوزاد از بدو تولد مختل می‌کنند؛ بنابراین مواد غذایی‌ای که به طور معمول برای رشد و تکامل کودکان مفید هستند، برای سلامتی مبتلایان به بیماری‌های متابولیک خطرناک می‌شوند و حالت سمی پیدا می‌کنند و بر بسیاری از اندام‌های آنان از جمله مغز، کبد و قلب تأثیر منفی می‌گذارند. آن‌ها از شیر مادر محروم اند و انتخاب شیرخشک هم برایشان آسان نیست. در بسیاری از موارد سلامتی و حتی زنده بودنشان به یک نوع شیرخشک خاص بستگی دارد.

تحقیقات نشان می‌دهد که اگر نقص ژنتیکی شان با غربالگری‌ها مشخص شده باشد، درمان زودهنگام بروز عوارض را کنترل شدنی می‌کند، اما بسیاری از بیماران این قدر خوش شانس نیستند و علائم پیش از دریافت برنامه غذایی خودشان را نشان می‌دهند. این گونه است که پزشک متخصص مصرف شیر خشک ویژه را تأیید می‌کند و نام آن نوزاد را برای گرفتن سهمیه هر ماه در سامانه‌ای ثبت می‌کند. این شیرخشک که درواقع نقش دارو را برای مبتلایان دارد، مدت هاست که یا نیست یا بسیار کم است. در چنین اوضاعی تنها چاره والدین کودکان مبتلا به بیماری‌های متابولیک، جایگزینی شیرخشک است که آن هم دردسر‌های زیادی دارد؛ مثلا عوارض احتمالی مصرف شیرخشک جدید تازه پس از سه روز بروز می‌کند و باز باید شیرخشک دیگری انتخاب شود.
اگرچه مشکل واردات و توزیع شیر خشک‌های این نوزادان به سازمان غذا و دارو برمی گردد، اما مسئولان در دانشگاه علوم پزشکی مشهد دلایل متعددی را در کمبود‌های فعلی آن در مشهد دخیل می‌دانند.

تا دی ماه منتظر بمانید

ازآنجاکه اختلالات متابولیسم نقصی ژنتیکی هستند، درمانی هم برای آنان وجود ندارد و مبتلایان باید تا پایان عمر از برنامه غذایی و خوراک مخصوصی تغذیه کنند. اگر درمان بموقع شروع نشود، عقب ماندگی ذهنی، ناتوانی‌های جسمی حرکتی و حتی مرگ جان نوزاد را تهدید می‌کنند. همان طور که گفته شد شیرخشک‌های مخصوص یکی از اصلی‌ترین مواد غذایی این بیماران اند که والدین همیشه بابت کمبود آن نگران هستند. این نگرانی این روز‌ها البته بیشتر شده است؛ زیرا شنیده اند تا ابتدای دی ماه از چند شیرخشک وارداتی اصلی کودکان شان خبری نخواهد بود.

مرضیه ۴ ماه است مادر شده است. مثل همه زائو‌ها وقتی نوزادش را در آغوشش گذاشتند، شیرش داد، غافل از اینکه این شیر برای سلامتی دخترش خطرناک است؛ «هر بار شیرش می‌دادم، اسهال می‌شد. این قدر وضعیتش وخیم شد که آب بدنش در حال خشک شدن بود. ۸ روز در بیمارستان بستری بود تا فهمیدند بیماری متابولیک سوء جذب دارد.»

پزشک برای نوزادش فقط تغذیه با شیرخشکی وارداتی با نام گالاکتومین ۱۹ را تجویز کرد. به محض تغذیه با شیرخشک، وضعیت سلامت نوزاد رو به بهبودی گذاشت. مرضیه می‌گوید: هر بار باید به پزشک مراجعه کنیم تا درخواست شیرخشک را در سامانه ثبت کند که براساس آن تعداد ۱۰ قوطی برای مصرف یک ماه به منزل ما فرستاده شود.
او اضافه می‌کند: تغذیه را با همان شیرخشک اول شروع کردیم، اما بعد از مدتی نوع شیرخشک تغییر کرد و گالاکتواستارت فرستادند. با شیرخشک دوم گاهی فرزندم علائم گوارشی داشت که به گفته پزشکش طبیعی بود.

دغدغه مرضیه فقط همین عوارض نیست، بلکه حالا همان شیرخشک‌هایی که به گفته او کیفیتشان پایین‌تر آمده هم کمیاب شده است. او می‌گوید: برای تهیه شیرخشک‌ها مشکل داریم. هم با معاونت غذا و داروی مشهد تماس گرفتیم و هم تهران. هیچ کس پاسخ درستی نمی‌دهد. می‌گویند شیرخشک هست، اما در گمرک باقی مانده است و تا اول دی ماه را باید هرطور که می‌شود بگذرانیم.

او می‌گوید: پیشنهاد پزشک امتحان شیر سویا، شیرخشک دیگر یا آب جوجه بود که بسیار بدخور است. می‌ترسم دوباره راهی بیمارستان شود.
خود مرضیه برای رسیدن شیرخشک‌ها امیدوار است و مدام با مسئولان در تهران تماس می‌گیرد، اما دلش برای والدینی می‌سوزد که نمی‌دانند برای تهیه شیرخشک به چه کسی مراجعه کنند. او می‌گوید: پدر و مادر این بچه‌ها به اندازه کافی غصه دارند و نگرانی تهیه یک قوطی شیرخشک که فقط غذای سه روز فرزندشان است تحمل ناپذیر است.

شیرخشک‌های قاچاق از ۳۰۰ هزار تا ۲ میلیون تومان

نرگس هم مادر دیگری است با همین مشکلات. ۱۴ ماه است که تغذیه پسرش را با شیرخشک‌های ویژه شروع کرده است. هم زمان با زایمان شوهرش تصادف کرد و در بیمارستان بستری شد، از این رو توجهی که باید، به نوازد نشد. ۵ ماه که گذشت تازه دکتر اطفال علائم کودک را بررسی کرد و در نهایت اختلال فنیل کتونوری را تشخیص داد.

این گونه است که نرگس تاکنون اثر شیرخشک‌های مختلفی را روی پسرش آزمایش کرده است و درباره تجربه اش می‌گوید: با وجود اینکه پسرم غذا هم می‌خورد، اما همچنان به توصیه پزشک مصرف شیرخشک مخصوص برای او ضروری است. برای همین به شدت مراقبیم که ذره‌ای هم از این شیرخشک هدر نرود. عین یک شیئ قیمتی از قوطی‌های شیر مراقبت می‌کنیم.

او هم می‌داند که می‌شود از برخی سایت‌ها به شکل غیرقانونی شیرخشک تهیه کرد، اما وضعیت مالی شوهرش اجازه نمی‌دهد که هر بار برای هر قوطی ۳۰۰ تا ۴۰۰ هزار تومان بپردازد و این تنها نمونه‌ای از هزینه‌های جاری کودک است.
یکی از والدین با پیگیری هایش سایتی را در کشور ترکیه پیدا کرده است که سفارش می‌گیرد و شیرخشک‌های کمیاب را به ایران می‌فرستد، اما هر قوطی با هزینه ارسال حدود یک میلیون و ۸۰۰ هزار تومان تمام می‌شود.

کمبود شیرخشک مرگ آفرین است

کمیاب شدن یا نایاب بودن شیرخشک برای بیماران متابولیک، والدین نگران را اول ازهمه راهی مطب پزشک می‌کند تا راه حل دیگری پیش پایشان بگذارد. مبتلایان به PKU، بیماری ادراری شربت افرا، بیماری گالاکتوزمی و بیماری تیروزینمی بیشترین نیازمندان شیر‌های رژیمی یا شیرخشک‌های ویژه هستند. دکتر سید علی جعفری، فوق تخصص گوارش کودکان است و بخش عمده‌ای از مراجعانش همین بیماران هستند. او نیز نگران وضعیت بیماران است، اما تنها می‌تواند خطر کمبود شیرخشک‌های مخصوص را یادآوری کند: ده‌ها نوع بیماری متابولیک وجود دارد. آلرژی‌های شدید غذایی، بیماری‌های متابولیک مادرزادی مثل تیروزینمی که کبد را گرفتار می‌کند یا گالاکتوزمی که به سیستم عصبی حمله می‌کند یا فنیل کتونوری که با سوء جذب شدید همراه است. همگی همچون یک دارو نیازمند شیرخشک مخصوص هستند.

وی با اشاره به اینکه تعداد بیماران این بیماری مهم نیست، بلکه نجات جان یک انسان اهمیت دارد، اضافه می‌کند: وجود این شیرخشک‌ها برای حفظ جان یک انسان یا یک موجود زنده مهم است. حتی اگر برای هرکدام از این بیماری ها، یک نفر مبتلا هم در شهر داشته باشیم، باید این شیرخشک‌ها را وارد کنیم؛ زیرا حیات آن انسان به این شیرخشک بستگی دارد و باید برایش فراهم شود.

این متخصص اطفال درباره توصیه به تغییر شیرخشک‌ها در نبود شیرخشک مناسب هر کودک توضیح می‌دهد: تغییر شیرخشک مناسب هر کودک، او را دچار طیف وسیعی از عوارض می‌کند. به عنوان نمونه در بیماران مبتلا به سوء جذب باعث اختلال در رشد، در برخی دیگر موجب اختلال در عملکرد کبد یا در بدترین شرایط می‌تواند منجر به مرگ شود.

دکتر جعفری بار دیگر ضرورت تأمین شیرخشک‌ها را به مسئولان مربوط یادآور می‌شود و تأکید می‌کند: نمی‌توان به آسانی از تغییر نوع تغذیه سخن گفت، زیرا حیات این بیماران به آن وابسته است و یک اختلال کوچک مرگ آفرین خواهد بود.
او می‌گوید: مدتی است بیماران مشکل تأمین شیرخشک مخصوص دارند و به همه این دلایل باید برای تهیه و سامان دهی دسترسی خانواده‌ها به شیرخشک، به شیوه درست اقدام شود.

شیرخشک هست، سامان‌دهی نیست

اگرچه سازمان کشوری غذا و دارو و وزارت بهداشت متولی حقیقی واردات یا تأمین و رساندن شیرخشک‌ها به خانواده‌ها هستند، اما تنها مرجع پاسخگوی ما در استان به عنوان نماینده این سازمان و مخاطب بیماران مشهدی، اداره نظارت بر فراورده‌های طبیعی، سنتی، مکمل و شیرخشک معاونت غذا و داروی دانشگاه علوم پزشکی مشهد است.

دکتر سید علیرضا رضایی خراسانی در جایگاه ریاست این بخش در گفتگو با خبرنگار شهرآرا وضعیت نابسامان کنونی را تأیید می‌کند، اما زیرمجموعه خود را حلقه واسط بین ارسال کننده و دریافت کننده شیرخشک‌ها می‌داند که تأثیری در کمبود‌ها ندارند. او خبر‌های مختلف درباره علت کمبود را شایعه می‌داند و می‌گوید: شیرخشک در مراکز توزیع وجود دارد، اما سامان دهی درستی ندارد. خانواده‌ها باید صبوری و همکاری کنند تا به زودی وضعیت اصلاح شود.
تعبیرش از متولیان توزیع شیرخشک، کارکنان آشپزخانه هستند و ادامه می‌دهد: ماجرای کنونی شبیه این است که من کترینگی دارم، اما به دلیل ناهماهنگی در جزئیات، نمی‌دانم باید برای چند نفر غذا بپزم و بین چه کسانی و کجا توزیع کنم؟

رئیس اداره نظارت بر فراورده‌های طبیعی، سنتی، مکمل و شیرخشک معاونت غذا و داروی دانشگاه علوم پزشکی مشهد مشکلات توزیع را علاوه بر تحریم ها، موانع زیرساختی متعددی شامل قاچاق، بی اطلاعی پزشکان از تغییر شیرخشک‌های موجود، همکاری نکردن خانواده‌ها در ثبت اطلاعات و عملکرد داروخانه‌ها ذکر می‌کند.

او ادامه می‌دهد: اکنون سیستم یک طرفه است و پزشک بر مبنای وضعیت بیمار، درخواست نوعی شیرخشک می‌دهد، درحالی که اگر از تهران به گونه‌ای برنامه ریزی شود که پزشکان در جریان موجودی شیرخشک سیستم قرار بگیرند و درخواست‌های ناموجود، خود به خود حذف شود، خانواده‌ها در مسیر رفت وآمد بیهوده به پزشک، داروخانه و بازگشت دوباره به پزشک سردرگم نمی‌شوند.

رضایی خراسانی از اقدامات سه ماهه این معاونت برای سامان دهی وضعیت موجود نیز می‌گوید و ادامه می‌دهد: هدف ما این است که زمینه قاچاق را از بین ببریم و تعداد ورودی و خروجی شیرخشک به داروخانه‌ها را سامان ببخشیم. اما مردم هم همکاری مناسبی ندارند. در مدت دو ماه شرکت‌های توزیع کننده شیرخشک را شناسایی و درخواست کردیم که اول تا پنجم هر ماه تعداد شیرخشک تحویل داده شده به داروخانه‌ها را اعلام کنند. ازطرف دیگر به داروخانه‌ها فراخوان زدیم اگر تمایل به فروش شیرخشک و مواد غذایی مخصوص بیماران متابولیک دارند، به ما اعلام کنند.

والدین همکاری نمی‌کنند

به گفته او هم اکنون ۱۴۳ داروخانه در مشهد با پراکندگی جغرافیایی مناسب در شهر در فهرست توزیع شیرخشک‌های مخصوص بیماران متابولیک هستند، اما هنوز بخشی از آن‌ها از ثبت نام رسمی خودداری می‌کنند که منجر به ادامه قاچاق در بازار داروی این بیماران خواهد شد.

او البته همکاری نکردن خانواده بیماران را هم در ماجرای سامان دهی دخیل می‌داند و می‌گوید: از داروخانه‌ها خواسته ایم اطلاعات فروش شیرخشک را با ذکر مشخصات شناسنامه‌ای بیمار ثبت و اعلام کنند، اما بسیاری از خانواده‌ها حاضر به همکاری نیستند، درحالی که اعلام کد ملی کودک یا صرف زمانی برای ثبت مشخصات او نباید کار پیچیده‌ای باشد.

رئیس اداره نظارت بر فراورده‌های طبیعی، سنتی، مکمل و شیرخشک معاونت غذا و داروی دانشگاه علوم پزشکی مشهد به صراحت می‌گوید: تا زمانی که مشخصات بیماران در داروخانه‌ها ثبت نشود، امکان پیگیری متخلفان وجود ندارد. همین حالا تعداد زیادی از سایت‌ها در حال فروش شیرخشک با مبالغ بالا هستند که از طریق پلیس فتا پیگیری خواهد شد.
رضایی خراسانی ثبت اطلاعات بیماران را فرایند زمان بری می‌داند که نیازمند همکاری شهروندان است. به عقیده او ثبت فروش‌ها کمک می‌کند که «بدانیم تقاضای کدام محصولات متابولیک در کدام منطقه استان بیشتر است و همچنین پاسخگوی درخواست‌های اضطراری از استان‌های دیگر باشیم.»