روایتی از زندگی بیماران «ای‌بی» که روزگار سختی را سپری می‌کنند

سارا رنگیان - آبی، رنگ لباس هایی است که به تن دارد؛ درست مثل در و دیوار اتاق عمل. آن قدر برایش بزرگ است که با وجود چند بار تازدن آستین لباس و پاچه شلوار، باز هم بر تن نحیفش زار می زند. پاهای کوچک و بی رمقش انگار داخل دمپایی های بزرگ و لنگه به لنگه گم شده است. کنار تخت، با اخمی که شکل و شمایل ابروهای پیوندی اش را عوض کرده است، با خجالتی آمیخته به ترس، هر لحظه بیشتر در ویلچر فرو می رود.

دیگر خبری از بگو بخندهای کودکی پر انرژی و لبریز از خنده نیست. حالا دیگر ترس و اشک چشمان درشتش را پر کرده است. درخواست کودکانه اش روی تخت اتاق عمل بی آنکه حرفی بزند، آشکار است؛ دلش نمی خواهد درد بیهوشی را حس کند. دکتر کمی با او صحبت می کند و بالاخره با اجبار تن می دهد به سوزن تیزی که از رگ گردنش داخل می شود و مایع بیهوشی را به رگ هایش می سپارد تا سبحان را به خوابی عمیق ببرد. سبحان کوچولو، مشقت و سختی جراحی را به جان می خرد تا انگشتان کوچکش دوباره جان بگیرد. تا دوباره بنویسد و دستش را در آسمان کودکی هایش بلند کند. زخم سبحان یکی دو تا نیست؛ حکایت یکی هنوز تمام نشده، دیگری از راه می رسد و هم نشین دردهای گذشته اش می شود؛ زخم است که پشت هر زخم، میهمان جسم کم توانش می شود. قصه پر غصه سبحان هم درد دارد، هم رنج؛ رنجش به قدمت یک عمر و شمعی است که قد خم می کند و دردش همچون پروانه ای که دور شمع می سوزد و می سازد. بیماران پروانه ای درد و رنجشان روی قلب آدم سنگینی می کند.
آنچه می خوانید قصه سبحان  و چند بیمار پروانه‌ای دیگر است در بیمارستان امام رضای مشهد که منتظر زندگی دوباره اند.

10 انگشت کوچک برای سبحان
چقدر درد دارد این جان نحیف و خسته؛ چشمانش کمی مشکل دارد، هر چند از پشت این رنج، می توان زیبایی این چشم ها را ستود. چانه، ساق پای راست، مچ پای چپ و آرنج دست راستش هم پانسمان شده است. مشخصات سجلی اش می گوید که سبحان 14 سال دارد اما جثه اش شاید کمی بیشتر از کودکان شش هفت ساله باشد. قرار بود عمل ساعت 9:20 دقیقه شروع شود اما تأخیر نیم ساعته، اضطراب ما را هم مثل اضطراب پدر، به اوج رسانده است. پرستار هر دو دست سبحان را با دقت ضدعفونی می کند و جراح، تیغ جراحی را بر می دارد. کنترل های اولیه انجام می شود؛ فشار خون مناسب است، ضربان قلب هم همین طور. ما به اجبار از اتاق عمل بیرون می آییم و بالاخره بعد از حدود یک ساعت و نیم گز کردن راهروهای بخش جراحی بیمارستان امام رضا(ع)، اجازه می دهند به اتاق برگردیم.

به لطف خدا جراحی انگشتان دست سبحان با موفقیت انجام می شود و او می تواند چند ماه دیگر از دست هایش استفاده کند. حالا دیگر 5 انگشت کوچک سبحان از غلاف پوست دستش بیرون آمده و با 5 میله باریک ثابت شده است. دکتر امیررضا کچویی همان طور که دانه به دانه انگشتان کوچک سبحان را پانسمان می کند، با ما هم کلام می شود. او می گوید: باید تک تک این انگشتان با پانسمان مخصوص که قیمت زیادی دارد، بسته شود. این بچه ها خیلی باهوش اند و حالا سبحان با وضعیت جدید انگشتانش می تواند مداد، قاشق و چنگال به دست بگیرد و راحت غذا بخورد و بنویسد. مطالعات پزشکی نشان می دهد انگشتان بیماران پروانه ای انعطاف لازم را ندارد؛ به همین دلیل به مرور زمان انگشتان جمع می شود و در غلاف پوستی فرو می رود. به همین دلیل بعد از بیرون آوردن انگشتان از زیر پوست، میله های ظریفی از سر هر انگشت به استخوان دست سبحان وصل می شود تا انگشتان را صاف نگه دارد. طبق اعلام تیم پزشکی، تا یک ماه آینده، میله ها از انگشتان او خارج می شود و ٣ تا ٤ ماه بعد هم سبحان می تواند انگشتانش را تکان دهد.

پاهای سالم برای ملیکا
ملیکای سیزده ساله از بقیه بچه ها خجالتی تر است. زیر چشمی ما را نگاه می کند. مشخص است که استرس عمل، دست از سرش برنمی دارد. از صبح برای عمل اصلاح دفرمیتی پاهایش اینجاست. موهای خرمایی اش که با کش بافته، از زیر کلاه مخصوص اتاق عمل بیرون زده است. بعد از پوشیدن لباس اتاق عمل آرام آرام اشک و اخم، جای لبخندهایش را گرفته است. دست هایش را در آستین هایش پنهان کرده است. مادر و پدرش گاهی با او صحبت می کنند. عمل سبحان رو به پایان است اما ملیکا همچنان در ورودی بخش روی تخت نشسته است. بعد از گذشت بیش از یک ساعت حالا علاوه بر استرس کلافه هم شده است. پدرش سر خم کرده و به آرامی با او صحبت می کند. ٧، ٨ دقیقه بعد دکتر از راه می رسد و پای راستش را بررسی می کند. ملیکا کلاس پنجم است. آرزوی داشتن یک لپ تاپ را دارد و می گوید: بافتنی می کنم؛ گل می بافم، دستگیره می بافم و می خوام هنرمند بشم.

مهدی؛ در آرزوی نقاش شدن
مهدی، امسال به کلاس هفتم رفته است. او از ارومیه برای عمل انگشتانش به مشهد آمده و قرار است پانسمان دست هایش بعد از گذشت 2هفته از عمل، عوض شود. مثل ملیکا و سبحان او هم روی لب هایش زخم دارد. با زحمت صحبت می کند اما بیان شیرینش وادارم می کند تا بیشتر از او حرف بکشم. می گوید: از آذربایجان غربی آمده‌ام برای عمل دستانم.
آرزویش نقاش شدن است؛ دست هایش را روی هم می گذارد، صاف تر روی ویلچر می نشیند و می گوید: آرزو می کنم زودتر دستام خوب بشه.وقتی بزرگ شدم دوست دارم ماشین بخرم.
پاهایش هم پانسمان شده است اما نه برای جراحی؛ زخم ها روزگارش را رها نمی کنند. نه تنها پاها بلکه تاول ها به جان اطراف گردن، آرنج، لب و دیگر نقاط بدنش افتاده اند.

دردهای ناتمام پروانه ها
بعد از چند بوق ممتد، گوشی را با صدایی لرزان جواب می دهد و می گوید: امروز پانسمانم را عوض کرده ام؛ حالم خوب نیست.
هادی متولد 70 است، پروانه ای با نوع خیلی شدید از بیماری «ای بی»، هرچند حرف زدن برایش مشکل است، به گفته خودش در پاسخ به سؤال بچه ها که از علت متفاوت بودن پوست بدنش می پرسند، می گوید که با کبریت بازی کرده و سوخته؛ برای بزرگ ترها هم اگر حوصله داشته باشد، برای بار هزارم، از بیماری اش می گوید. او داستان طولانی تری نسبت به سبحان، ملیکا و مهدی دارد. وقتی می خواهم بیشتر از رنج های پروانه ای اش بگوید، صدایش را صاف می کند و می گوید: درباره ای بی زیاد تحقیق کرده ام. الان هم به نمایندگی از همه بیماران با شما صحبت می کنم.
او ادامه می دهد: بیماری پروانه ای ژنتیکی و مادرزادی است و به دلیل کمبود کلاژن میان لایه های پوست ایجاد می شود و از بدو تولد همراه فرد هست. خانواده ام در روستا زندگی می کردند و زمانی که به دنیا آمدم، متوجه شدند مثل بچه های سالم نیستم؛ من با وزن کم و زخمی بزرگ به اندازه یک خودکار روی ساق پای چپم به دنیا آمده بودم. به بدنم که دست می زدند، پوست بدنم کنده می شد؛ به همین دلیل والدینم من را به دکترهای زیادی در تهران و مشهد بروند تا بالاخره دو یا سه ساله که بودم دکترهای بیمارستان رازی تهران بیماری ام را تشخیص دادند. همان جا به خانواده ام گفتند درمان و دارو خاصی برایم وجود ندارد. پانزده ساله بودم که دکترهای سبزوار درباره بیماری برایم توضیح دادند و از آن زمان که اسم بیماری را فهمیدم،درباره زخم هایم خیلی تحقیق کردم، برای کم کردن درد، عفونت و کم شدن زخم هایم.
طبق گفته هادی این زخم ها خوب می شوند ولی زخم های دیگر به جای آن ایجاد می شود؛ برای همین بهترین راه برای بیمار، مراقبت های ویژه است. «مثل بچه های معمولی نیستیم، که هر کسی بتواند ما را بغل کند یا لباس هایمان را عوض کند.» هادی این جمله را می گوید و در ادامه توضیح می دهد: نوزاد معمولی شاید فقط دل درد داشته باشد ولی نوزاد پروانه ای هزار و یک درد دارد مثل دردهای مفصلی، پادرد، درد زخم ها و ... ولی به مرور که سن بالاتر می رود، بیمار می تواند از خود مراقبت کند و در مجموع به خاطر مقاوم تر شدن بدن وضعیت بهتر می شود.

قضاوت مردم گوشه گیرم نکرد
او در ادامه توضیح می دهد: من مبتلا به نوع خیلی شدید پروانه ای هستم اما هیچ وقت روحیه ام را از دست ندادم؛ حتی رفتارهایی که در جامعه دیدم، باعث نشده گوشه گیر و منزوی شوم و همیشه سعی کرده ام در فعالیت هایی که از دستم بر می آید، نفر اول باشم. تعریف از خود نباشد اما با این فکر، اکثر مواقع از افراد سالم هم جلوتر بوده ام. حتی دوره قبل برای شورای شهر کاندیدا شدم و 2000رأی هم آوردم.
درباره واکنش های مردم از او می پرسم؛ هادی آهی می کشد و می گوید: دیدگاه مردم درباره هر بیماری متفاوت است. شاید اگر من هم سالم بودم، واکنش های خوبی به بیماران پروانه ای نداشتم. او در ادامه توضیح می دهد: همین الان هم افرادی هستند که با این بیماری آشنایی ندارند و از ما می ترسند؛ بیماران پروانه ای را که می بینند، خودشان را عقب می کشند. من سعی می کنم با آن ها ارتباط برقرار کنم و به آن ها می فهمانم که بیماری ام مسری نیست. حتی اگر یک بچه کوچک درباره زخم هایم سؤال کند، جوابش را می دهم و گاهی هم به آن ها که خیلی کنجکاو هستند، می گویم که با گاز و آتش بازی کرده ام و سوخته ام!

سال اول در مدرسه دخترانه
هادی می گوید: کلاس اول فقط 3هفته مدرسه رفتم، ولی زمین خوردم و مدیر مدرسه به خاطر زخم ها عذرم را خواست و یک سال از درس عقب افتادم. با صحبت هایی که با آموزش و پرورش داشتیم، گفتند دخترها نسبت به پسرها آرام ترند؛ به همین دلیل سال اول در مدرسه دخترانه درس خواندم.با همه بچه ها ارتباط داشتم؛ ضمن اینکه دانش آموز نمونه هم بودم و به همین دلیل با وجود ضعفی که داشتم، بچه ها از من حساب می بردند، حتی معلم ها من را برای بقیه دانش آموزان مثال می زدند. همیشه با مردم ارتباط خوبی داشتم، الان در سبزوار فقط خواجه حافظ شیرازی مرا نمی شناسد. هادی لیسانس حقوق دارد و به گفته خودش در شرکت بیمه کار کرده و یک سال و نیم هم حسابدار یک مغازه کوچک بوده است.

کلکسیونی از رنج ها
می پرسم: وقتی کار می کنی، بیماری برایت مشکلی ایجاد نمی کند؟ و او دردمندانه می گوید: بیماری پروانه ای برای جامعه مشکلی ایجاد نمی کند؛ تمام دردسرها برای بیمار است.
او این را می گوید و ادامه می دهد: همه نواحی بدن پروانه ها درگیر بیماری است؛ مثلا زبان بیمار ای بی از دهانش بیرون نمی آید؛ مشکل غذا خوردن، چسبندگی انگشتان دست و پا، نداشتن ناخن، زخم شدن مری، کم خونی شدید، نارسایی های کلیوی، مشکل معده و ... دارد. در کل هر مشکلی را که درباره بیماران پروانه ای خواندید و نوشتید، درست است و دروغ نگفته اید.
با این حال هادی روحیه خوبی دارد؛ شاید حتی خیلی بهتر از بسیاری از ما. او می گوید: من همه این مشکلات را ندارم و فقط مشکل چسبندگی انگشتان دست و پا، کم خونی شدید، زخمی شدن و در نیامدن زبان را دارم؛ البته در راه رفتن هم مشکل دارم!

زخم ها؛ میهمان همیشگی هادی
هادی می گوید: همه بدنم زخم است و هر دو یا سه روز یک بار باید پانسمانم را عوض کنم. در واقع مثل افرادی هستم که سوخته اند و باید از نوک انگشت تا گردنم را پانسمان کنم.
به گفته او زخم بعضی قسمت های بدن که در معرض اصطکاک است، دیرتر خوب می شود، ولی میانگین زمان بهبود زخم ها 8 تا 10 روز است؛ البته عمق و وسعت زخم ها و نحوه ایجاد آن ها هم مهم است.
«تنوع داروهایمان زیاد است؛ آنتی بیوتیک، پانسمان، پماد، قرص و شربت های مختلف و خیلی داروهای دیگر را مصرف می کنیم.» او این جملات را می گوید و ادامه می دهد: دارو تنها مشکل بیماران ای بی نیست؛ بلکه ما در خوردن غذا و بسیاری موارد دیگر هم مشکلاتی داریم.
هادی می گوید: زمان هایی بوده که باند پانسمان کم داشته ام؛ برای همین فقط قسمت های ضروری تر را پانسمان کرده ام.
«روزانه شربت کم خونی، پماد تتراسایکلین و ... استفاده می کنم.» هادی اسامی چند دارو و پماد دیگر را هم به خط می کند. در ادامه هم توضیح می دهد که مشکل بلع و هضم قرص ها را دارد و برای همین سعی می کند شربت هر دارو را تهیه کند، اما اگر مجبور باشد قرص هم می خورد.
از او می پرسم که خواسته اش از مردم و مسئولان چیست. در پاسخ می گوید: فقط اینکه ازدواج های فامیلی را جدی بگیرند.
پانسمان بدن بیماران پروانه ای به ویژه افراد مبتلا به نوع شدید حتما باید با کمک دیگر افراد انجام شود؛ هادی هم در این راستا از مسئولان می خواهد این امکان فراهم شود که پانسمان بیماران پروانه ای با مراجعه به درمانگاه یا مرکز درمانی تعویض شود.
او توضیح می دهد: مسئولان بهزیستی خیلی سخت بیماران پروانه ای را قبول می کنند و معتقدند ما معلول نیستیم. تا پانزده سالگی هم من را قبول نمی کردند. هنوز هم، بیمارانی هستند که بهزیستی آن ها را قبول نمی کند.

هزینه زیاد پانسمان بیماران ای بی
حال و اوضاع بیماران مبتلا به ای بی سال ها قبل وخیم تر از امروز بود ولی به لطف افرادی که کفش آهنین به پا کردند و راهی دراز را پیمودند، امروز ای بی در زمره بیماری های خاص دسته بندی شده است و حالا همه هزینه های درمان و داروی این بیماران به رایگان و از سوی وزارت بهداشت پرداخت می شود. در کنار کمک های دولتی اما، «خانه ای بی» و سازمان های مردم نهاد تلاش می کنند پروانه ای ها زندگی کم دردتری داشته باشند. با وجوداین دغدغه های این بیماران یکی دو تا نیست؛ چرا که افزایش قیمت دارو و پانسمان از یک طرف و کمبود بانداژ به دلیل تحریم ها از سوی دیگر، پروانه ای ها را تحت فشار قرار داده است.طبق اعلام مدیر سازمان مردم نهاد «راه سلامتی»، طی تورم یک سال گذشته، قیمت پانسمان ها از 250هزار تومان به 800 هزار تومان افزایش یافت اما در حال حاضر کمی دچار افت شده و به کمتر از 600 تا 700 هزار تومان رسیده است.
به گفته عطار، این سازمان ماهانه اعتبار 20 تا 30 میلیون تومانی را به بیماران پروانه ای اختصاص می دهد. او با تأکید بر اینکه برای تحویل بانداژ، بیماران حتما باید ویزیت شوند، ادامه می دهد: هر بیمار بر اساس شدت بیماری از یک بانداژ در ماه تا یک بانداژ در روز استفاده می کند.اما ارسال پانسمان که از مهم ترین نیازهای بیماران پروانه ای است، از اقدامات اصلی سمن هاست؛ به علاوه این سازمان ها در مواردی، مبالغی را به دارو و درمان این بیماران اختصاص می دهند.
دراین میان دانشگاه علوم پزشکی مشهد هم تلاش می کند با کمک سازمان های مردم نهاد، حمایت از بیماران ای بی را افزایش دهد؛ ضمن اینکه یک هفته درمیان (سه شنبه ها) بیماران ای بی به رایگان توسط متخصصان ویزیت می شوند. طبق اعلام دانشگاه علوم پزشکی مشهد، همه جراحی های پروانه ای ها به صورت رایگان صورت می گیرد.

لزوم نگاه مثبت مردم به «پروانه‌ای‌ها»
مشاور افتخاری بنیاد بیماری‌های نادر در گفت‌وگوی خود با شهرآرا از بیماری «ای‌بی» به‌عنوان اختلال یاد می‌کند و می‌گوید: بیماران ای‌بی نباید خودشان را از حضور در اجتماع محدود کنند؛ بلکه آن‌ها باید به توانایی‌های مثبتشان بیندیشند.
غلامعلی افروز در ادامه توضیح می‌دهد: از سوی دیگر مهم است که مردم بدانند بسیاری از بیماری‌های نادر واگیردار نیستند و زمینه ژنتیکی دارند. در این راستا مردم باید با نگاهی مثبت با بیماران پروانه‌ای ارتباط برقرار کنند و زمینه حضورشان در جامعه را فراهم آورند.
او می‌گوید: افرادی که دچار این اختلال هستند درمان قطعی نمی‌شوند اما با دارو می‌توان بیماری‌شان را مدیریت کرد. آن‌ها می‌توانند در عرصه‌های گوناگون زندگی اجتماعی فعالیت کنند.طبق اعلام افروز بنیاد بیماری‌های نادر و تشکل بیماران پروانه‌ای در تهران راه‌اندازی شده و خدمات پزشکی برای بیماران و خدمات مشاوره‌ای برای خانواده‌هایشان رایگان است.

52 بیمار پروانه ای در مشهد

به گفته مدیر امور بیمارستان های دانشگاه علوم پزشکی مشهد، ژن های معیوب، عامل اصلی بیماری پروانه ای است. این بیماری درمان قطعی ندارد و درمان آن هم بیشتر در حد تسکین و جلوگیری از پیشروی زخم هاست و با هدف تخفیف درد و علائم بیماری صورت می گیرد. در این راستا دانشگاه علوم پزشکی مشهد با تحت پوشش قرار دادن 52 بیمار پروانه ای برای بهبود وضعیت آن ها تلاش می کند.
مرتضی طالبی دلوئی در گفت وگو با شهرآرا با اشاره به وجود 630 بیمار «ای بی» در کشور، درباره بیماری ای بی می گوید: بیماری ای بی یا اپیدرمولایزیس بولوزا یک اختلال ژنتیکی پوستی است که به دلیل نقص در تولید پروتئین، قلاب های پروتئینی و کلاژنی سطح پوست به درستی تشکیل نشده است و با کوچک ترین اصطکاک یا تماس، زخم هایی در سطح پوست ایجاد می شود. این بیماری وابسته به هیچ قومیت، نژاد یا جنسیت خاصی نیست و در همه اقشار به یک نسبت شایع است.
به گفته او، بیماری ای بی بر اثر یک جهش ژنتیکی رخ می دهد و می تواند هم به صورت مادرزادی و هم در سنین بالاتر افراد را درگیر کند.طالبی دلوئی در ادامه درباره علائم بیماری پروانه ای توضیح می دهد: برخی از مهم ترین علائم اولیه بیماری ای بی شامل مشکلات تنفسی، ریزش مو، تاول در نواحی نزدیک گلو و دهان و ایجاد مشکل بلع، تاول های پوستی با تغییر دما، مشکلات دندان و لثه و نیز تغییر شکل ناخن ها ست.
مدیر امور بیمارستان های دانشگاه علوم پزشکی مشهد در ادامه با بیان اینکه پوست این بیماران مانند بال های پروانه به شدت شکننده است، می گوید: با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود. ضمن اینکه زخم های این افراد بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه، زخم های آن ها تا اندام های داخلی هم پیش می رود.
او درباره میزان دسترسی بیماران ای بی مشهد به دارو و درمان می گوید: به منظور ارائه خدمات تشخیصی درمانی و تخصصی به این گروه از بیماران با تلاش معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی گروه درمانی ویژه ای برای این بیماران با بهره گیری از مجرب ترین متخصصان و فوق تخصص های دانشگاه تشکیل شده است.وی ادامه می دهد: این بیماران خدمات درمانی تخصصی و فوق تخصصی گوارش، اطفال، پوست، تغذیه، روان شناسی، ارتوپدی، اطفال و جراح ترمیمی را دریافت می کنند.
به گفته او در مرکز مذکور، خدمات پاراکلینیکی و آزمایشگاهی هم به بیماران پروانه ای ارائه می شود و پانسمان های دوره ای این بیماران به رایگان و با نظارت مداوم پزشک متخصص پوست مرکز انجام می گیرد. ضمن اینکه همه خدمات درمانی و روند درمانی بیماران پروانه ای در پرونده آن ها ثبت می شود.