رنج پروانه ای

بیماری «ای‌بی» یا «اپیدرمولیزیس بولوسا» یک اختلال ژنتیکی است که باعث می‌شود پوستْ شکننده و به‌شدت آسیب‌پذیر شود. پوست از یک لایه خارجی و یک لایه داخلی تشکیل شده است. قلاب‌هایی پروتئینی از جنس «کراتین» یا «کلاژن» این لایه‌ها را به‌هم متصل می‌کنند و به‌این‌ترتیب مانع از حرکت جداگانه آن‌ها می‌شوند. ازآنجاکه افراد مبتلا به بیماری «ای‌بی» دچار نقص در تولید پروتئین هستند، از این قلاب‌ها نیز بی‌بهره‌اند؛ به‌همین‌دلیل حتی کارهای کوچکی مثل مالیدن یا فشاردادن پوست آن‌ها به ایجاد تاول و زخم‌های خطرناک می‌انجامد. به کودکان مبتلا به بیماری «ای‌بی» «کودکان پروانه‌ای» می‌گویند، زیرا پوست این کودکان همانند بال‌های نازک و لطیف پروانه به‌شدت شکننده است و با اندک‌تماسی تاول می‌زند، تاول‌هایی آبکی یا خونی که با گسترش زخم به‌تدریج موجب ازبین‌رفتن بافت پوست می‌شوند. مطابق آمارها، در کشور ما، 630 بیمار مبتلا به «ای‌بی» وجود دارند که 52تا از آن‌ها ساکن مشهد هستند. ملیکا و سبحان، دو کودک پروانه‌ای، نیز ازاین‌جمله‌اند که اولی دچار زخم‌هایی در پاها و دومی گرفتار آسیب‌هایی در دستان خود است. خوش‌بختانه، همین چند روز پیش، پزشکان بیمارستان «امام رضا(ع)» موفق شدند عمل ترمیم و اصلاح پاهای ملیکا و همچنین دستان سبحان را با موفقیت به‌‌انجام برسانند.