روایتی از مشکلات بیماران «ای بی» که برای زخم‌های تن‌شان پایانی نیست

محدثه شوشتری | شهرآرانیوز؛ تنی زخمی و پوستی شکننده مانند بال پروانه دارند. برای زخم هایشان پایانی نیست و شاید پایان، خاموشی پروانه‌ای باشد در پیله درد و تنهایی اش. مانند آوا، زینب و ۱۵ بیمار پروانه‌ای دیگر که در دو سال گذشته در کودکی و نوجوانی پَر کشیدند.

این بیماران بیشتر عمرشان را باید با پانسمان و باندپیچی بدن بگذرانند؛ چیزی شبیه بیماری که از نوک انگشتان پا تا فرق سر دچار سوختگی شده؛ با این تفاوت که بیمار سوختگی طول درمانی دارد و زخم‌ها و تاول هایش بعد از مدتی بهبود می‌یابد، اما یک بیمار پروانه‌ای تمام عُمرش درحال جنگ برای التیام زخم‌ها و تاول هایش است. انگار یک لایه جادویی پوست را که از لایه‌های زیرین پوست و بدن محافظت می‌کند، بیمار پروانه‌ای ندارد و همیشه پوستش در حال کنده شدن و زخم و تاول است.

این افراد، به یک بیماری نادر به طور ژنتیکی و مادرزادی مبتلا هستند. اسم علمی بیماری «اپیدرمولیزیس بولوسا» است که به اختصار «ای بی» گفته می‌شود. از آنجا که پوست این بیماران مثل بال پروانه نحیف و شکننده است، بیماران پروانه‌ای نامیده شده اند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود و بر اساس آمار ۹۵ درصد افرادی که دچارش شده اند، نتیجه ازدواج فامیلی بوده اند.

آرزو‌های کوچک، اما دور از ذهن پروانه ای‌ها

رنج پروانه ای‌ها کم نیست؛ به جز رنج زخم‌هایی که بر تن دارند، گاهی زبانشان از دهان بیرون نمی‌آید، به مرور زمان انگشتان دست و پاهایشان به هم می‌چسبد، بیشتر اوقات از شدت زخم‌ها ناخن هایشان از بین می‌رود و ناخن ندارند، مشکل در غذا خوردن، مشکلات معده را هم به دردهایشان اضافه می‌کند، حتی پوشیدن لباس برای آن‌ها آزاری جان کاه است؛ و از همه بدتر رنج تنهایی که مثل یک پروانه در پیله خودشان فرو می‌روند.

بیشتر افراد جامعه، چون شناختی از این بیماری ندارند، گاهی از سرایت بیماری می‌ترسند، درحالی که بیماری «ای بی» مسری نیست و گاهی هزاران سؤال در ذهن دارند از تن نحیف و زخمی این بیماران که جثه بیست ساله هایشان به اندازه جثه ده ساله هاست و جثه ده ساله هایشان به اندازه کودکی پنج شش ساله. درست مثل مهسا که در اردیبهشت ۱۴۰۰، شمع تولد یازده سالگی اش را فوت کرد، اما وقتی از نزدیک او را می‌بینیم، دختری نحیف به اندازه کودکی کلاس اولی است.

مهسا آرام و بی صدا روی تخت به ما چشم دوخته است و گاهی تک جمله‌ای به زبان می‌آورد. صحبت کردن برایش سخت است و بیشتر مادرش از درد و رنج بیماری فرزندش می‌گوید؛ از زمانی که هنوز مهسا نوزادی چند ماهه بود و پوستش شروع به زخــم و تاول کرد. از ایـــن دکـتر به آن دکــتر پوســت نوزاد را در آغوش می‌کشند و هر روز زخم‌ها بدتر می‌شود. پزشکان تشخیص می‌دهند که مهسا یکی از ۶۲ بیمار پروانه‌ای شناسایی شده در خراسان رضوی است.

مادر مهسا به اینجا که می‌رسد، نمی‌تواند جلو اشک هایش را بگیرد. اینکه چرا باید از بین میلیون‌ها ازدواج فامیلی، حاصل عشق جوانی او با پسرعمویش، مهسا با رنجی بی پایان می‌شد و اینکه تقدیر این گونه بوده یا بخت و اقبال او، چیزی را عوض نمی‌کند. آن‌ها از ترس اینکه شاید فرزندان دیگرشان هم به این بیماری مبتلا شوند، تصمیم گرفتند دیگر بچه دار نشوند؛ همان چیزی که جزو آرزو‌های مهسا مانده؛ داشتن خواهر یا برادر.
مهسا آرزوی یک بار دویدن بی هراس در پارک محله شان را دارد؛ مادرش همیشه نگران زمین خوردن و عفونت زخم هایش بوده. ش برای راه رفتن عادی هم مدام بیرون از خانه دستش را می‌گیرند.

زمانی همین راه رفتن با کمک پدر و مادر هم برایش سخت شده بود و روی ویلچر او را برای دوا و درمان می‌بردند. گرفتن مداد، قاشق یا هر وسیله دیگری در دست و انجام کار‌های عادی هم جزو آرزو‌های کوچک مهساست. مادرش با حسرت حتی از درآغوش نکشیدن جگرگوشه اش می‌گوید؛ اینکه در تمام این ۱۱ سال حتی یک بار دل سیر نتوانسته او را محکم بغل کند یا دست هایش را در شادی‌های کوچک زندگی بفشارد. تنش همیشه یا زخم داشته یا باندپیچی بوده است و مادر، نگران زخم‌های تن مهسا.

مثل پروانه‌ای دور شمع در حال سوختنیم

اسم بیمار پروانه ای، روحیه خیلی از این بیماران را هم به پروانه‌ها شبیه کرده است؛ آرام و لطیف، احساساتی و گاهی شکننده. امیر با حال و روز پروانه‌ای اش، طبع شاعرانه‌ای دارد که با همین طبع درد و رنج بیماری اش را وصف می‌کند. در آستانه بیست سالگی است، اما از شور جوانی کم بهره مانده است. می‌گوید: مثل پروانه‌ای دور شمع در حال سوختنیم. شمع که همان ژن‌های ما باشد در وجود ماست و از درون ما را می‌سوزاند.

رد زخم هایش روی پوستمان به جا می‌ماند و دردش در ذهن و قلبمان. نمی‌توانید تصور کنید جیغ‌هایی را که هر بار از شدت درد در تعویض پانسمان پوستم می‌کشم و رنجی که پدر و مادرم از دیدن من در آن حال می‌برند. پدر و مادر امیر و حتی پدر بزرگ و مادر بزرگ هایش، ازدواج فامیلی داشته اند و همین دلیل را پزشکان در تشخیص بیماری اش گفته اند.

عدد ۵۰ هزار برای امیر به اندازه عدد یک معنا دارد و به گفته خودش روزی نیست که با خودش نگوید چرا از بین ۵۰ هزار تولد زنده، آن یک نفر، او بوده است. امیر بخشی از وقتی را که در دنیای مجازی می‌گذراند، دنبال تحقیق درباره بیماری «ای بی» است. برای همین می‌گوید که در تمام دنیا از بین هر ۵۰ هزار تولد زنده، یک بیمار شبیه او متولد می‌شود. در ایران هم تعدادشان هزار و ۲۰۰ نفر است که البته آمار رسمی شناسایی شده‌ها حدود هزار نفر را ثبت کرده است.

امیر نسبت به برخی دیگر از بیماران پروانه ای، اوضاع بهتری در گرفتن مداد، قاشق و گوشی یا هر وسیله دیگری در دست دارد؛ چون او دوبار دست هایش را عمل کرده و میله‌هایی از سر هر انگشت به استخوان دستش متصل شده است که می‌تواند اشیای خیلی سبک را در دستانش نگه دارد. اما باز هم توان دست هایش به اندازه توان دستان افراد عادی نیست.

پروانه ای‌های نوزاد چه دردی می‌کشند

کودک بالای دو سال را می‌توان در آغوش نگرفت، اما نوزاد را برای نگهداری و شیردادن، مراقبت و ... باید در بغل گرفت. حالا چطور باید نوزادی پروانه‌ای را در بغل گرفت که زخم‌های تنش، گریه اش را بند نمی‌آورد و زبان حرف زدن هم برای گفتن از دردهایش ندارد.
در بین بیماران پروانه ای، شاید نوزدان، معصوم‌ترین پروانه ای‌ها باشند که حتی توصیف زخم‌های سرخ و تاول‌ها در بدن نحیف و کوچکشان با دلی به قرصی سنگ هم امکان پذیر نباشد.